شما بازدید کنند محترم میتوانید با هزینه ی اندکی فایل (اسفروسیتوز ارثی) را تهیه فرمایید.

قسمتی از متن :

‏اسفروسیتوز ارثی

‏اسفروسیتوز ارثی‏ )‏به ‏انگلیسی: Hereditary spherocytosis( ‏یک آسیب ارثی است که به سبب نقص در سنتز یک ‏پروتئین ‏غشایی آسیب دیدگی غشاء ‏گلبول‌های قرمز ‏روی می‌دهد، ‏گلبول‌های قرمز ‏شکل کروی می‌یابند. گلبول‌های قرمز کروی شکل به دلیل شکل غیرمعمول خود از خون جدا شده و بدست ‏طحال ‏نابود می‌شوند. این امر موجب کاهش شمار گلبول‌های قرمز درگردش خون شده و درنتیجه ‏کم‌خونی ‏ایجاد می‌شود.

‏علائم

‏علائم این بیماری کم خونی، زردی، بزرگ شدن طحال وسنگ صفراوی است. در اسمیر خون محیطی اجسام هاول ژلی (Howell-Jolly bodies) ‏دیده می‌شود. ‏گویچه‌های سرخ ‏معمولاً نرموسیتیک هستند و تعداد رتیکولوسیتها تا بیست درصد افزایش می‌یابد. افزایش شکنندگی اسموتیک گویچه‌های سرخ، آزمایش کومبس منفی سایر علائم بیماری هستند.

‏بیماریزایی

‏بیماری عمدتاً به صورت اتوزومال غالب (75%) و در 25% موارد به شکل اتوزومال مغلوب (که شکل شدیدتری از بیماریست) به فرزندان منتقل می‌شود. ‏بیماری ظاهراً در اثر نقصی در آنکیرین ‏–‏ که پروتئینی ضروری برای اتصال پروتئین ساختاری اسپکترین به غشاء گویچه سرخ است ‏–‏ رخ می‌دهد.

‏اسفروسیتوز غیر ارثی

‏اسفروسیتوز غیر ارثی یک آنمی همولیتیک اتوایمیون (خودایمنی) است. ‏اسفروسیت‌ها هم‌چنین در بیماری هموگلوبین C ‏و بعضی سوختگی‌های شدید دیده می‌شوند.

‏درمان

‏تنها درمان موثر برداشتن کامل طحال (اسپلنکتومی) است. باید احتمال وجود طحال‌های فرعی را درنظر گرفت. اسپلنکتومی موجب رفع آنمی می‌شود. این کار باید بعد از شش سالگی انجام شود تا خطر سپسیس و مرگ کودک کمتر شده باشد. ‏همچنین مصرف اسیدفولیک و تزریق واکسنهای پنوموکوک، مننگوکوک و ‏هموفیلوس آنفلوآنزا ‏قبل از اسپلنکتومی توصیه می‌شود.

  ‏اسفروسيتوز ارثى

  ‏اصول تشخيص

- ‏بى‌حالي، ناراحتى شکمى.

- ‏زردي، کم‌خوني، بزرگى طحال.

- ‏اسفروسيتوز، افزايش شکنندگى اسموتيک گويچه‌هاى سرخ، آزمايش کومبس منفى.

تصاویری از چند صفحه نخست فایل :

توجه فرمایید بدلیل تهیه ی تصویر با نرم افزار های خارجی متن نمایش داده شده در تصاویر ممکن است دارای اشکالاتی در نمایش برخی حروف باشد که در فایل اصلی بدون مشکل است