نام فایل : سندرم شوگرن

فرمت : .ppt

تعداد صفحه/اسلاید : 33

حجم : 3 مگابایت

سندرم شوگرن
* تخریب غدد اشکی و بزاقی با واسطه ایمنی
* 90 درصد در زنان بین 45-35 سالگی
* شکل اولیه (ایزوله) یا سندرم سیکا
* شکل ثانویه – شایع تر – ناشی از بیماری خود ایمنی دیگر
* هدف اصلی سلول اپی تلیوم مجاری غدد اگزوکرین
* ANA و RF و آنتی بادی علیه RNP (RO SS-A و La SS-B) نشانه فعال شدن سلولهای B
* اتیولوژی از دست رفتن تحمل سلولهای TCD+4
* عوامل ژنتیکی HLA-II
* محرک ویروسی ???????
ریخت شناسی ، علائم بالینی
* ارتشاح شدید لنفوپلاسماسل ، تخریب ساختار اولیه غده
* خشکی غدد اشکی التهاب ، اروزیون و زخم کراتوکونژکتیویت
* زخم و سوراخ شدن سپتوم
* لارنژیت ، برونشیت ، پنمونی ثانویه
* 25 درصد بیماران علائم خارج غددی (CNS ، پوست ، کلیه ، عضلات)
* درگیری کلیه نفریت بینابینی (نه GN)
* بزرگی غدد بزاقی ، سینوویت ، فیبروز ریه ، نوروپاتی محیطی
* 60 درصد اختلال خودایمنی دیگری مانند RA
* افزایش 40 برابر لنفوم B (غیر هوجکین)



SS = اسکلروز سیتمیک (اسکلرودرمی)
* فیبروز شدید سرتاسر بدن (نه تنها پوست)
* مرگ و میر به علت گرفتاری GI – ریه – کلیه ها – قلب و عضلات اسکلتی
* SS منتشر گرفتاری اولیه پوست سایر احشاء (زودرس)
* سندرم CREST گرفتاری محدود پوست درگیری احشایی دیررس

کلسینوز
اتیولوژی و پاتوژنز
* فعال شدن فیبروبلاست و فیبروز (به علت آسیب میکرواسکولار)
* Ag ناشناخته تجمع TCD+4 در پوست فعال شدن ماست سل و ماکروناژها سیتوکاینهای فیبروژنیک (IL-1 ، PDGF ، TGF-B و ....)
* آسیب آندوتلیال تجمع پلاکت PDGF فیبروز اطراف ادوانتیس ایسکمی
* مشابهت SS با GVHD مزمن
* ایمنی هومورال ANA و هیپرگاماگلوبولینمی

اتیولوژی و پاتوژنز (ادامه)
* ANA (آنتی DNA توپوایزومراز (آنتی SCL 70) بیماری مهاجم
* ANA آنتی سانترومر (90 درصد مبتلایان CREST – سیر خوش خیم)



ریخت شناسی – سیر بالینی (پوست)
* پوست گرفتاری از انگشتان به طرف پروگزیمال

تجمع TCD+4 اطراف عروق پوست
ادم و قوام خمیری فیبروز
افزایش کلاژن در درم و آتروفی ضمائم

اپیدرم نازک
هیالن در جدار عروق انسداد شریان های کوچک و مویرگها
کلیسفیکاسیون
انگشتان نمای نوک باریک و چنگالی ، صورت به شکل ماسک
حتی قطع خود به خودی

GI دستگاه
* در 90 درصد بیماران
....